Нейтропеии наследственные - группа редких наследственных заболеваний с почти полным отсутствием в крови нейтрофилов, обнаруживаемым постоянно (постоянные нейтропении) или через равные промежутки времени (периодические нейтропении). Как правило, болезни наследуются рецессивно. Патогенез первичных механизмов нейтропении изучен плохо, инфекционные воспалительные процессы обусловлены нейтроленией.
Клиническая картина - склонность к инфекциям (как правило, стафилококковым), тяжелая альвеолярная пиорея с детства (обнаженные шейки зубов, их расшатывание и выпадение). При периодической форме болезни - лихорадка и инфекции строго периодичны и соответствуют дням нейтропении. В крови почти полностью отсутствуют нейтрофилы, повышено число эозинофилов и моноцитов. При периодической форме эти изменения продолжаются несколько дней, возникая через строго определенные отрезки времени. Анемии,тромбоцитопении нет. В костном мозге-обрыв созревания нейтрофилов на стадии промиелоцита (реже миелоцита), моноцитоз (у детей часто много промоноцитов),эозинофилия.
Лечение
Антибиотики при наличии инфекционных осложнений, непрерывная терапия альвеолярной пиореи.
Прогноз
Ликвидация инфекций позволяет сохранить жизнь больных детей; с годами тяжесть болезни ослабевает.
Профилактика
При периодической форме назначают антибиотики (например, оксациллин) перед кризом, что позволяет резко ослабить тяжесть инфекции
Статьи по теме: Постгеморрагические анемии Получить консультацию Гематолога
Медицинская клиника «Валерия» — это не только высопрофессиональная клиника, но круглосуточное отделение неотложной медицинской помощи, которое имеет в своем составе бригады интенсивной терапии, кардиологические, неврологические, детские. Медицинская клиника «Валерия» использует специально оборудованные реанемобили, укомплектованные соответственно рекомендациями МОЗ Украины. Подробнее...
Клиника работает с понедельника по пятницу с 09.00 до 18.00
Бесплатный трансфер пациентов в клинику и из клиник
Онкологическая клиника «Инновация» – специализированная клиника женского здоровья. Клиника использует самые современные стандарты лечения онкологических заболеваний, которые основаны на принципах доказательной медицины. Диагностика и лечение всех видов рака проводится на основе мультидисциплинарного подхода. В результате такого подхода врачи добиваются более успешных результатов в лечении и последующем наблюдении за пациентами.
Заболевания 
г. Киев, ул.Выборгская, 70а
Тел.: (044) 495-14-95 (круглосуточно)
